Numero 4 del 2020

Titolo: Medicina- Febbre, quando l'influenza non c'entra ed è colpa di malattie auto infiammatorie

Autore: Antonella Sparvoli

Articolo:
(da «Corriere Salute» del 14 febbraio 2020)
In questi casi il rialzo termico ha in genere un andamento particolare, ricorrente o periodico, e può essere accompagnato da una vasta gamma di sintomi
Non è sempre influenza
Quando c'è la febbre, il primo pensiero va all'influenza o ad altre malattie da raffreddamento stagionali. Tuttavia a volte la febbre può essere spia anche di malattie infiammatorie e-o reumatologiche non infettive. In questi casi il rialzo termico ha in genere un andamento particolare, ricorrente o periodico, e può essere accompagnato da una vasta gamma di sintomi che vanno da dolori articolari all'orticaria.
Malattie antinfiammatorie
«Molto spesso queste febbri periodiche o ricorrenti sono espressione di malattie autoinfiammatorie che da pochi anni vengono identificate (conosciamo solo il 40 per cento di queste sindromi), legate a mutazione dei geni della risposta immune innata, che portano all'attivazione di risposte infiammatorie aspecifiche molto rapide a fattori scatenanti non infettivi, come per esempio lo stress muscolare, il freddo e i cosiddetti pamps (derivati batterici aspecifici)» segnala Raffaele Manna, responsabile del Centro delle febbri periodiche, Fondazione Policlinico Gemelli Irccs di Roma. «La febbre in questi casi può superare i 38 gradi ed essere accompagnata da brividi, ma l'aspetto più tipico è il suo andamento ripetitivo, con durata e intervalli caratteristici per ogni malattia». L'esempio più eclatante è quello della Febbre mediterranea familiare, malattia non infrequente in Italia (si riscontra soprattutto al sud, in Calabria e Sicilia orientale) e molto diffusa nelle etnie turca, armena, araba e negli israeliti. In chi ne soffre, la febbre si presenta per un massimo di tre giorni consecutivi e si ripete ogni uno-tre mesi.
La durata
«Anche nella malattia da deficit di mevalonato-chinasi, nella Cpas e nella Traps, altre tre patologie autoinfiammatorie, la febbre ha andamenti caratteristici. Nelle prime due dura al massimo una settimana e si ripete ogni paio di mesi. Nella Caps può essere scatenata dal freddo, mentre nella Traps il rialzo termico è più prolungato: dura due o tre settimane, un paio di volte l'anno» puntualizza l'esperto. Queste malattie, se non diagnosticate, possono causare complicanze importanti, come l'amiloidosi.
Segnali d'allerta
Ma quando bisogna sospettare che la febbre abbia un'origine non infettiva? «La ripetitività del rialzo termico e la costanza del fenomeno devono mettere in allerta» dice Manna. «Se un individuo ha avuto tre o più volte episodi febbrili, associati o meno ad altri disturbi, senza una causa chiara, è opportuno rivolgersi a un centro specializzato. Il corteo di sintomi associati è molto vario e comprende dolori addominali, pleuriti, pericarditi, mal di gola, adenopatie (ingrossamento dei linfonodi), manifestazioni cutanee tipo orticaria e via dicendo».
La diagnosi
La diagnosi di queste malattie autoinfiammatorie si basa solo in parte sui sintomi, visto che molti disturbi sono condivisi da più malattie diverse e non è raro che un soggetto si presenti con manifestazioni compatibili con più diagnosi diverse. In questi casi è d'aiuto l'esecuzione di alcuni test genetici e oggi è possibile accedere a nuovi pannelli che permettono di analizzare contemporaneamente molti geni. Nel nostro Paese ci sono diversi centri d'eccellenza sia pediatrici sia dell'adulto, tra questi il Gaslini di Genova, il Bambino Gesù di Roma, il Gaetano Pini a Milano, Centri a Padova e Trieste, il San Matteo di Pavia e il Policlinico Gemelli di Roma, che si è occupato per primo della Febbre mediterranea familiare in Italia.
Le cure
Una volta risaliti alla possibile causa, si apre il capitolo delle cure. E qui entrano in gioco sia farmaci «antichi» come la colchicina sia terapie con farmaci biologici, che hanno ottimi risultati nei bambini e negli adulti. «Uno dei bersagli di questi farmaci biologici è l'Interleuchina-1, «l'interruttore della febbre», capace di controllare le manifestazioni ad essa associate» conclude l'esperto.
Antonella Sparvoli